Microangiopatia cerebral

Ressonâncias magnéticas de pacientes com microangiopatia cerebral. Fonte: Bohlega S, Al Shubili A, Edris A, Alferaid A, Alkhairallah T, Alsous MW, Farah S, Abu-aero KK., CC por 2.0

O que é microangiopatia cerebral?

O Microangiopatia cerebral É uma doença hereditária que produz múltiplos infartos cerebrais, pois afeta o fluxo sanguíneo. Também é chamado Cadadasil, por seu acrônimo em inglês: "Arteriopatia dominante cerebral autossômica com infartos subcorticais".

Especificamente, essa patologia danifica os menores vasos sanguíneos do cérebro (e é por isso que pode ser chamada de doença microvascular), de modo que as células musculares que cercam esses óculos são alteradas e morreram pouco a pouco.

Isso causa uma redução no fluxo sanguíneo, dando origem a vários problemas, como enxaquecas fortes, epilepsia, paralisia de alguma parte do corpo, distúrbios de humor, perda de memória e até demência.

Causas

Pode haver fatores predisponentes:

- Doenças cardíacas.

- Diabetes mellitus.

- Hipercolesterolemia.

No entanto, os fatores de risco dessa condição permanecem sem ser claro enquanto o número de diagnósticos está aumentando. É por isso que eles realizaram um estudo focado em descobrir os fatores que aumentaram os danos cerebrais, descobrindo que influenciaram:

- Uma idade avançada.

- Tendo hipertensão arterial, que demonstrou modular a aparência da doença e seu desenvolvimento.

- A presença de obesidade.

- Apresenta macroangiopatia cerebral.

De qualquer forma, enfatiza -se que não é um requisito essencial que esses fatores sejam para o surto de microangiopatia cerebral.

No entanto, em muitos casos, as causas são de origem genética, quando as mutações são apresentadas em genes como Col4A1 ou Notch3, bem como uma alta quantidade de lipoproteína para.

Sintomas

Os principais sintomas desta doença são:

- enxaqueca,

- Golpe repetido,

- Distúrbios psiquiátricos e de demência.

No entanto, não é necessário que todos estejam presentes para fazer o diagnóstico. É importante observar que a gravidade e o modo de aparência dos sintomas podem variar bastante.

Em seguida, listamos uma série de sintomas relacionados:

- Ataques isquêmicos transitórios (AIT).

- Hemorragia intracerebral.

- Convulsões.

- Paralisia pseudobulbar.

- Apraxia da marcha, observando que mais da metade dos afetados mais de 60 anos não poderia andar sem ajuda.

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- Movimento de Parkinson ou Distúrbios de Doenças.

- Atraso psicomotor.

- Os transtornos do humor que variam entre 10 e 20% dos afetados: apatia, depressão ..

- Psicose.

- Vertigem.

- Incontinência urinária.

- Fraqueza em diferentes graus.

- Déficits sensoriais (também varia de acordo com o paciente).

Idade

A idade em que os primeiros sintomas desta doença parece geralmente variam, embora normalmente os primeiros sinais possam surgir mais de 20 anos. Enfim, os sintomas mais notáveis ​​e graves se manifestam vários anos depois.

A microangiopatia cerebral geralmente aparece no princípio da idade adulta através de fortes dores de cabeça, conhecidas como enxaqueca.

Essas enxaquecas às vezes estão relacionadas a problemas neurológicos focais e geralmente são enxaqueca com aura, o que significa que antes que a dor apareça, certos sinais sensoriais, visuais ou linguísticos aparecem.

Essas dores podem causar episódios isquêmicos cerebrovasculares recorrentes, a característica mais distinta desta doença.

AVC

É provável que os afetados, ao longo de suas vidas, sofram um derrame ou mais de um, sendo capaz de ocorrer a qualquer momento, desde a infância até o final da idade adulta. No entanto, geralmente ocorre no meio da idade adulta.

Segundo alguns estudos, a enxaqueca com aura está presente principalmente em mulheres de 50 anos ou mais, enquanto os derrames ocorrem com mais frequência em homens da mesma idade. Além disso, parece que nessa idade os homens sofrem de um maior comprometimento cognitivo do que as mulheres.

Devido aos danos aos quais o cérebro está submetido, há um comprometimento cognitivo lento e progressivo que se identifica com a demência. Geralmente é encontrado um perfil que é caracterizado por disfunção nas áreas frontais e déficits na recuperação de memórias armazenadas na memória, enquanto a linguagem permanece intacta.

Se os golpes forem apresentados na parte subcortical do cérebro (a mais profunda), uma perda progressiva de funções cognitivas pode ser causada, afetando a memória, o estabelecimento e a regulação emocional e o movimento.

Hipertensão amilóide cerebral e angiopatia

A microangiopatia cerebral também pode estar associada à hipertensão e angiopatia amilóide cerebral. É comum desenvolver, por outro lado, leucoencefalopatia.

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Como isso pode ser detectado?

De acordo com o grupo de neurociência de Antioquia (Colômbia), se a paralisia ocorrer em qualquer área do corpo ou demência ou trombose, ou existem vários histórias familiares que tiveram ou tiveram algum dos sintomas, você deve ir ao médico. Especificamente, um especialista em neurologia.

Se houver o histórico familiar desta doença, mas os sintomas não aparecem, pode ser conveniente realizar uma ressonância magnética nuclear para observar se há efeitos na substância branca.

Diagnóstico genético

No entanto, o diagnóstico definitivo é genético. Como mais de 90% dos afetados por esta doença têm mutações no gene Notch3, os testes genéticos podem ser úteis e podem ser realizados através de uma pequena amostra de sangue.

Esses testes são muito confiáveis, pois têm uma sensibilidade próxima a 100%.

Esse tipo de teste também é recomendado quando alguns sintomas foram observados que levantam suspeitas da existência de microangiopatia cerebral, mas não há certeza absoluta.

Escala Cadasil

A escala Caddasil é uma ferramenta de detecção que visa selecionar pacientes que têm uma alta probabilidade de ter a doença que os testes genéticos devem ser realizados.

Ressonância magnética

Como dissemos, também é essencial passar por uma ressonância magnética (RM). Em afetado por mais de 21 anos, é comum observar hiperintensidades na substância branca (o que significa alterações cerebrais) em áreas temporais.

Isso distinguirá a presença de microangiopatia cerebral de uma isquemia microvascular crônica causada por hipertensão.

Obviamente, com maior volume da lesão observada nas imagens da ressonância, mais grau de incapacidade causará a doença na pessoa.

Biópsia de couro

Por outro lado, a biópsia da pele pode ser usada para diagnóstico. Uma imunotiona de amostras de pele extraídas desses pacientes pode ser um teste confiável para detectar a proteína Notch3, que está intimamente ligada à doença.

Esta técnica também pode mostrar alterações ultraestruturais nos vasos sanguíneos da pele semelhantes aos encontrados nas artérias cerebrais.

Previsão

A microangiopatia cerebral está avançando gradualmente ao longo da vida e o nível de afetação que produz pode ser muito heterogêneo, mesmo dentro da mesma família.

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A idade média de aparência dos sintomas é de 46. No entanto, existem casos muito isolados que vieram apresentar sintomas aos 8 anos.

Geralmente, a previsão é ruim e mais afetada desenvolve demência e acaba na cama que precisa de cuidados constantes.

De fato, aproximadamente 80% dos afetados estão em uma situação de dependência completa um pouco antes da morte. A expectativa de vida desses pacientes geralmente não é muito longa, definindo a idade média da morte aos 68 anos.

Tratamentos

Até agora, não há cura definitiva para microangiopatia cerebral, mas os tratamentos podem ser aplicados para combater os sintomas e fazê -los mudar certos hábitos para melhorar a qualidade de vida da pessoa, enquanto o progresso da doença é impedido.

Conforme indicado pelo grupo de neurociência de Antioquia, é importante que esses pacientes sejam diagnosticados adequadamente, pois existem certos tratamentos que não são eficazes, como triptanos ou medicamentos projetados para combater a enxaqueca, angiografia cerebral ou tratamentos anticoagulantes.

Em suma, o uso de medicamentos nesse tipo de pacientes não é recomendado porque eles podem aumentar o risco de hemorragia intracerebral ou até produzir qualquer benefício.

No entanto, existem alguns casos documentados de benefício da acetazolamida (ACZ) para a melhoria da enxaqueca da microangiopatia cerebral, mas é necessária mais pesquisa.

O ideal é uma abordagem interdisciplinar, combinando:

- Monitoramento neurológico.

- Terapia fisica.

- Terapia ocupacional.

- Avaliação periódica e reabilitação neuropsicológica, com o objetivo de compensar, recuperar ou melhorar as habilidades cognitivas afetadas.

- Assistência psiquiátrica para pacientes com esse tipo de desordem.

- Modificação de hábitos e costumes, como parar de fumar, perder peso ou eliminar o excesso de gorduras nocivas da dieta.

- Como prevenção principalmente, os doentes e suas famílias devem receber todas as informações necessárias para entender a doença, suas causas e a probabilidade existente de transmiti -las ou desenvolvê -las.

Referências

1. Caddasil. Obtido da órfátela.
2. Schmieder, r., Schmidt, b., Raff, u., Bramlage, p., Dörfler, a., Achenbach, s., & ... Kolominsky-rabas, P. (2011). Microangiopatia no cérebro de hipertensão resistente ao tratamento. Jornal de Hipertensão Clínica.
3. Okroglic, s., Widmann, c., Urbach, h., Scheltens, p., & Heneka, M. (2013). Sintomas clínicos e fatores de risco em pacientes com microangiopatia cerebral. PLoS um.