Características e patologias relacionadas

O Acantócitos Eles são glóbulos vermelhos com uma morfologia anômala. Eles também são conhecidos como células espinhosas, espiculadas ou em esporão. Normalmente, um glóbulo vermelho maduro normal possui um formulário de disco de Bicontopus que lhe confere uma proporção de superfície de volume ideal para troca gasosa e a facilidade de deformação na microcirculação.

Esta anomalia de eritrócitos causa a mudança no eritrócito maduro devido a anomalias nos lipídios da membrana celular. Alterações causam o aparecimento de múltiplas projeções na membrana atribuída a várias anemias hemolíticas, herdadas e adquiridas.

Fonte: Pixabay.com

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Caracteristicas

Em geral, eles são pequenas células com pouco spicu abundante. Proteínas que compõem a membrana dos acantócitos são normais, enquanto o conteúdo lipídico não.

A membrana dos acantócitos tem mais esfingomina do que o normal e menos fosfatidilcolina. Essas mudanças que refletem distribuições anômalas de fosfolipídios plasmáticos, reduzem a fluidez dos lipídios da membrana eritrocitária, com a conseqüente mudança da forma.

Em geral, nem as formas nucleadas dos glóbulos vermelhos em desenvolvimento nem os reticulócitos têm uma forma alterada. A forma de um acantócito típico é adquirida na medida em que as idades dos eritrócitos.

O mecanismo para a formação de acantócitos em várias patologias é completamente desconhecido. No entanto, existem várias alterações bioquímicas inerentes à ausência de β-lipoproteínas, como lipídios, fosfolipídios e colesterol sérico em baixas concentrações e baixas concentrações de vitaminas A e E no plasma, que podem alterar as hematias.

Patologias relacionadas à presença de acantócitos

Várias doenças têm a presença desses glóbulos vermelhos anormais, no entanto, é muito importante.

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A presença de mais de 6% de glóbulos vermelhos.

Abetalipoprotoinemia congênita ou síndrome de Bassen-Kornzweig

Esta é uma síndrome hereditária recessiva autossômica que envolve a ausência congênita de aloproteína plasmática-β, uma proteína que participa do metabolismo lipídico.

Devido a isso, as lipoproteínas plasmáticas que contêm esta apoproteína e triglicerídeos plasmáticos também estão ausentes e os níveis de colesterol plasmático e fosfolipídios são consideravelmente reduzidos.

Por outro lado, o esfingomiel plasmático é aumentado devido a fosfatidyletalamina. A anormalidade dos acantócitos nessa síndrome é caracterizada pela presença de um grande número de esfingolipídios externos da folha da bicamada da membrana celular, causando um aumento na superfície que causa a deformação.

A síndrome de Bassen-Kornzweig é sempre acompanhada de acantocitose. Geralmente o número de penhascos sanguíneos é muito alto. Os sintomas da doença aparecem após o nascimento geralmente com esteatororréia, devido à baixa absorção de atrasos de gordura e desenvolvimento.

Então, aos 5 ou 10 anos, a retinite pigmentar (degeneração da retina) ocorre que geralmente termina em cegueira. A presença de tremores intencionais e ataxia também se manifesta, bem como anormalidades neurológicas progressivas que progridem até a morte aos 20 ou 30 anos, onde 100% das células vermelhas e sanguíneas são pistas.

Acantocitose hereditária

A acantocitose em adultos está frequentemente associada a doenças alcoólatras alcoólicas graves (cirrose alcoólica) ou anemia hemolítica com acantócitos.

Neste distúrbio adquirido, os eritrócitos têm spicu irregular.

Por esse motivo, a anemia hemolítica moderada a grave pode ser apresentada dependendo da quantidade de acantócitos circulantes (> 80%).

Por outro lado, a acantocitose com alteração da proporção de lecitina de colesterol/eritrócito na membrana do glóbulo vermelho.

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Neuroacantocitose

A acantocitose geralmente ocorre ocasionalmente em associação com um amplo conjunto de doenças neurológicas: entre as quais a atrofia muscular do tipo de Pudd sob o nome de neuroacantocitose.

Na maioria dessas condições, é muito estranho< 80% de hematíes dismórficos).

Coréia-acantocitose

A síndrome da Coréia-acantocitose também chamada Síndrome de Levine-Critchley, é uma doença autossômica muito rara e autossômica.

É caracterizada por sintomas como discinesia orofacial progressiva, hipotonia muscular neurogênica e degeneração muscular com hiporrefleflexia miotática. Nas pessoas afetadas, embora elas não tenham anemia, os glóbulos vermelhos são diminuídos.

Em todos os casos, as manifestações neurológicas são progressivas com a presença de acantócitos no sangue circulante. Os acantócitos não apresentam alterações na composição lipídica e proteínas estruturais.

Síndrome de McLeod

É também uma doença cromossômica, ligada ao cromossomo X, no qual o sistema neuromuscular, nervoso e hematológico é cometido. A hematologicamente é caracterizada pela ausência de expressão do antígeno KX de eritrócitos, expressão fraca dos antígenos Kell e sobrevivência de eritrócitos (acantócitos).

Manifestações clínicas são semelhantes às da Coréia, com distúrbios de movimento, tiques, anormalidades neuropsiquiátricas, como crises epilépticas.

Por outro lado, as manifestações neuromusculares incluem miopatia, senso-motora e neuropatia da cardiomiopatia. Esta doença afeta principalmente os homens com entre 8 e 85% dos penhascos sanguíneos.

Outros distúrbios com a presença de acantócitos

Os acantócitos podem ser observados em pequenas quantidades, em pessoas com problemas de desnutrição (anemia), com hipotireoidismo, após a extração do baço (esplenectomia) e em pessoas com HIV, talvez por causa de alguma deficiência nutricional.

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Eles também foram observados quando há fome, anorexia nervosa, estados da jugsorção, na hepatite do recém -nascido após o governo da heparina e, em alguns casos de anemia hemolítica, devido ao déficit da piruchinase. Em todos esses casos, as β-lipoproteínas são normais.

Sob condições como anemia hemolítica microangiopática, é comum.

Por outro lado, eritrócitos amorfos também foram observados em patologias urinárias, sem um significado específico, como hematúria glomerular com acantócitos. Nesse caso, há também uma variabilidade do tamanho dos acantócitos e sua contagem é diagnóstico para esta doença.

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