Mitocôndria

O que são mitocôndrias?

Mitocôndrias são organelas intracelulares características de todas as células eucarióticas. Eles são responsáveis ​​por uma parte importante do metabolismo da energia celular e são o principal local de produção do ATP em células com metabolismo aeróbico.

Visto de um microscópio, essas organelas são semelhantes às de uma bactéria e compartilham com os procariontes muitas de suas características genéticas, como a presença de um genoma circular, de ribossomos bacterianos e transferência de transferência semelhante à dos outros procariotos.

A teoria endosimbiótica propõe que essas organelas surgiram nos pais eucarióticos milhões de anos atrás de células procarióticas que "parasitavam" eucariotos primitivos, concedendo -lhes a capacidade de viver em aerobiose e usar oxigênio para obter energia, recebendo em troca de refúgio e nutrientes.

Como seu genoma deve ter sido reduzido, a formação dessas organelas se tornou uma grande extensão dependente da importação de proteínas que são sintetizadas no citosol de genes codificados no núcleo, também de fosfolipídios e outros metabólitos, para os quais o complexo de máquinas de transporte adaptado.

Hoje sabe -se que as mitocôndrias funcionam como as "fontes de poder" de todas as células eucarióticas aeróbicas e que o ciclo Krebs ocorre, a síntese de pirimidinas, aminoácidos e alguns fosfolipídios. Dentro também a oxidação de ácidos graxos ocorre, onde grandes quantidades de ATP são obtidas.

Como em todos os organismos celulares, o DNA mitocondrial é propenso a mutações, o que se traduz em disfunções mitocondriais que terminam com distúrbios neurodegenerativos, cardiomiopatias, síndromes metabólicas, câncer, surdez, cegueira e outras patologias.

Características gerais das mitocôndrias

Microscopia eletrônica de mitocôndrias em células pulmonares humanas (Fonte: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

As mitocôndrias são organelas citosólicas bastante grandes, seu tamanho excede o do núcleo, vacúolos e cloroplastos de muitas células; Seu volume pode representar até 25% do volume total da célula. Eles têm uma forma característica semelhante a um verme ou salsicha e podem medir vários micrômetros de comprimento.

São organelas cercadas por uma membrana dupla que tem seu próprio genoma, ou seja, dentro de uma molécula de DNA alienígena (diferente) do DNA contida dentro do núcleo celular. Eles também têm seu próprio RNA de transferência e transferência.

Apesar do exposto, eles dependem de genes nucleares para a produção da maioria de suas proteínas, que são especificamente marcadas durante sua tradução para o citosol a ser transportada para as mitocôndrias.

As mitocôndrias são divididas e multiplicadas independentemente das células; Sua divisão ocorre por mitose, resultando na formação de uma cópia mais ou menos precisa de cada. Em outras palavras, quando essas organelas são divididas, elas fazem isso "parte da metade".

A quantidade de mitocôndrias nas células eucarióticas depende muito do tipo de célula e de sua função; isto é, no mesmo tecido de um organismo multicelular, algumas células podem ter um número maior de mitocôndrias do que outras. Exemplo disso são células musculares cardíacas, que têm um número abundante de mitocôndrias.

Funções das mitocôndrias

Animação 3D de uma mitocôndria

Mitocôndrias são organelas essenciais para células aeróbicas. Estes trabalham na integração do metabolismo intermediário em várias rotas metabólicas, entre as quais a fosforilação oxidativa para a produção de ATP em células nas células.

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Dentro da oxidação de ácidos graxos, ocorre o ciclo Krebs ou os ácidos tricarboxílicos, o ciclo da uréia, cetogênese e gluconeogênese. As mitocôndrias também fazem parte da síntese de pirimidinas e alguns fosfolipídios.

Eles também estão envolvidos em parte do metabolismo dos aminoácidos e lipídios, na síntese do grupo Hemo, na homeostase do cálcio e nos processos de morte celular programada ou apoptose.

Mitocôndrias no metabolismo lipídico e carboidrato

Ilustração das Mitocôndrias

Glicólise, o processo de oxidação da glicose para extrair energia na forma de ATP, ocorre no compartimento citosólico. Em células com metabolismo aeróbico, o piruvato (o produto final da rota glicolítica por si só) é transportado para as mitocôndrias, onde serve como substrato para o complexo enzimático piruvato desidrogenase.

Este complexo é responsável pelo ditado de piruvato para co₂, nadh e acetil-coa. Dizem que a energia desse processo é "armazenada" na forma de moléculas de acetil-CoA, uma vez que essas são as que "entram" no ciclo Krebs, onde sua porção de acetil é completamente oxidada para co₂ e água.

Da mesma forma, os lipídios que circulam pela corrente sanguínea e entram nas células são oxidados diretamente nas mitocôndrias por meio do colo ", formando uma molécula de acetil-coa sempre.

A degradação dos ácidos graxos termina com a produção de NADH e FADH2, que são moléculas com elétrons de alta energia que participam de reações de redução de óxido.

Durante o ciclo de Krebs, o CO₂ é eliminado como um resíduo, enquanto isso as moléculas NADH e FADH2 são transportadas para a cadeia de transporte de elétrons na membrana interna das mitocôndrias, onde são usadas no processo de fosforilação oxidativa.

Fosforilação oxidativa

Na membrana interna das mitocôndrias estão as enzimas que participam da cadeia transportadora de elétrons e da fosforilação oxidativa. Nesse processo, as moléculas de NADH e FADH2 servem como "transportadores" de elétrons, à medida que passam pelas moléculas que oxidam para a cadeia transportadora.

Esses elétrons liberam energia à medida que passam pela cadeia de transportadores e essa energia é usada para expulsar prótons (H+) da matriz ao espaço intermembranar através da membrana interna, que gera um gradiente de prótons.

Este gradiente funciona como uma fonte de energia que se conecta a outras reações que merecem energia, como a geração de ATP por fosforilação do ADP.

Mitocôndrias (estrutura)

Partes das mitocôndrias. Fonte: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Essas organelas são únicas entre outras organelas citosólicas.

- Membranas mitocondriais

As mitocôndrias, como já mencionadas, são organelas citosólicas cercadas por uma membrana dupla. Esta membrana é dividida na membrana mitocondrial externa e na membrana mitocondrial interna, muito diferente uma da outra e separada uma da outra pelo espaço intermembranar.

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Membrana mitocondrial externa

Esta membrana é o que serve como uma interface entre o citosol e o lúmen mitocondrial. Como todas as membranas biológicas, a membrana mitocondrial externa é uma bicamada lipídica à qual proteínas periféricas e abrangentes estão associadas.

Muitos autores concordam que a relação entre proteínas e lipídios nesta membrana é próxima de 50:50 e que essa membrana é muito semelhante à das bactérias gram -negativas.

As proteínas da membrana externa funcionam no transporte de diferentes tipos de moléculas para o espaço intermembranar, muitas dessas proteínas são conhecidas como "porinas", uma vez que formam canais ou poros que permitem a passagem livre de pequenas moléculas de um lado para o outro.

Membrana mitocondrial interna

Processos e rotas metabólicas nas mitocôndrias. Fonte: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Esta membrana contém um número muito grande de proteínas (quase 80%), muito maior que o da membrana externa e uma das porcentagens mais altas em toda a célula (a maior razão proteica: lipídio).

É uma membrana menos permeável à passagem de moléculas e formar várias dobras ou cumes que são projetados para o lúmen ou a matriz mitocondrial, embora o número e o arranjo dessas dobras variem consideravelmente de um tipo de célula para outro, mesmo no mesmo organismo.

A membrana mitocondrial interna é o principal compartimento funcional dessas organelas e isso se deve, em essência, suas proteínas associadas.

Suas dobras ou cumes cumprem uma função especial no aumento da superfície da membrana, que razoavelmente contribui para o aumento do número de proteínas e enzimas que participam de funções mitocondriais, ou seja, na fosforilação oxidativa, principalmente (cadeia de transportadores eletrônicos).

Espaço intermembranar

Como pode ser inferido de seu nome, o espaço intermembranar é aquele que separa as membranas mitocondriais externas e internas.

Como a membrana mitocondrial externa possui muitos poros e canais que facilitam a disseminação livre de moléculas de um lado para o outro, o espaço intermembranar tem uma composição bastante semelhante à do citosol, pelo menos em relação a íons e certas moléculas pequenas.

- Lúmen ou matriz mitocondrial

A matriz mitocondrial é o espaço interno das mitocôndrias e é o lugar onde o DNA genômico mitocondrial está localizado. Além disso, neste "líquido", também existem algumas das enzimas importantes que participam do metabolismo da energia celular (a quantidade de proteínas é maior que 50%).

Na matriz mitocondrial estão, por exemplo, enzimas pertencentes ao ciclo Krebs ou ao ciclo do ácido tricarboxílico, que é uma das principais rotas de metabolismo oxidativo em organismos ou células aeróbicas.

- Genoma mitocondrial (DNA)

As mitocôndrias são organelas citosólicas únicas nas células, uma vez que têm seu próprio genoma, ou seja, eles têm seu próprio sistema genético, que é diferente da da célula (travada no núcleo).

O genoma das mitocôndrias consiste em moléculas de DNA circular (como os procariontes), das quais pode haver várias cópias para mitocôndrias. O tamanho de cada genoma depende muito das espécies que são consideradas, mas em humanos, por exemplo, isso é cerca de 16 kb.

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Nestas moléculas de DNA estão os genes que codificam para algumas proteínas mitocondriais. Existem também os genes que codificam para RNAs ribossômicos e transferem RNAs necessários para a tradução das proteínas codificadas pelo genoma mitocondrial dentro dessas organelas.

O código genético usado pelas mitocôndrias para "ler" e "traduzir" proteínas codificadas em seu genoma é um pouco diferente do código genético universal.

Doenças relacionadas

As doenças mitocondriais humanas são um grupo bastante heterogêneo de doenças, pois têm a ver com mutações no DNA mitocondrial e nuclear.

Dependendo do tipo de mutação ou defeito genético, existem diferentes manifestações patológicas relacionadas às mitocôndrias, que podem afetar qualquer sistema orgânico no corpo e pessoas de qualquer idade.

Esses defeitos mitocondriais podem ser transmitidos de uma geração para outra pela rota materna, pelas rotas X ou autossômicas. Por esse motivo, os distúrbios mitocondriais são verdadeiramente heterogêneos, tanto no aspecto clínico quanto nas manifestações específicas caras.

Entre algumas das manifestações clínicas relacionadas a defeitos mitocondriais estão:

• Atrofia do nervo óptico
• Encefalopatia necrosante das crianças
• Transtorno hepatocerebral
• Epilepsia catastrófica juvenil
• Síndrome de ataxia-neuropatia
• Cardiomiopatias
• Doenças cerebrais da substância branca
• Disfunção ovariana
• Surdez (perda de audição)

Diferenças em células animais e vegetais

Esquema de uma mitocôndria de uma célula eucariótica. Fonte: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Células animais e células vegetais contêm mitocôndrias. Nos dois tipos de células, essas organelas exercem funções equivalentes e, embora não sejam muito importantes, existem algumas pequenas diferenças entre essas organelas.

As principais diferenças entre as mitocôndrias animais e vegetais têm a ver com morfologia, tamanho e algumas características genômicas. Assim, as mitocôndrias podem variar em tamanho, número, forma e organização de cristas internas; Embora isso também seja verdade para os diferentes tipos de células no mesmo organismo.

O tamanho do genoma mitocondrial dos animais é um pouco menor que o das plantas (̴ 20kb vs. 200 kb, respectivamente). Além disso, diferentemente das mitocôndrias de animais, aqueles em células vegetais codificam três tipos de RNA ribossômico (animais codificam apenas dois).

No entanto, as mitocôndrias vegetais dependem de algum RNA de transferência nuclear para a síntese de suas proteínas.

Além dos já mencionados, não há muito mais diferenças entre as mitocôndrias de células animais e células vegetais, conforme relatado por Cowdry em 1917.

Referências

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3. Cowdry, n. H. (1917). Em comparação de mitocôndrias em células vegetais e animais. O boletim biológico, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
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