Estágios de glicogenólise, destino de glicose, regulação, doenças

O Glucogenólise É o processo de lise ou ruptura de glicogênio. É um caminho enzimático do tipo catabólico (destruição) que implica degradação de glicogênio e libertação da glicose-6-fosfato.

O glicogênio é uma substância usada como uma reserva de glicose. É encontrado no citoplasma das células e é especialmente abundante nas células do fígado e muscular dos animais.

É uma molécula que alguns autores definem como uma "árvore de glicose", pois tem uma estrutura ramificada. É um homopolímero composto por unidades repetidas de resíduos de glicose, que se ligam entre si através dos links α-1,4, e α-1,6.

Quando a glicose é necessária, isso pode ser obtido de várias fontes: por glucogenólise, de glicose que circula no sangue ou os mecanismos de produção de glicose por meio de substâncias não -glucosídicas. Este último mecanismo é chamado de gliconeogênese e ocorre principalmente no fígado e rim.

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Onde vem e onde a glicose é direcionada?

- A glicose no sangue vem do sistema digestivo e dos processos de contribuição quase exclusivos do fígado.

- Quando a glicogenólise ocorre no músculo, a glicose liberada entra nos processos metabólicos que são destinados pela produção de ATP (energia celular).

- No fígado, a glicose da glicogenólise passa para o sangue, produzindo concomitantemente um aumento na glicose no sangue (concentração de glicose no sangue).

Estágios de glicogenólise

Esquema de um segmento de uma molécula de glicogênio, onde são mostrados os dois tipos de links glicosídicos (ALFA 1.4 e ALFA 1.6) (Fonte: GKFXTalk 12:08, 5 de setembro de 2017 (UTC) / Domínio Público, via Wikimedia Commons)

A glicogenólise é um processo que não pode ser considerado como o inverso da síntese de glicogênio ou glicogênese, é um caminho diferente.

Fase 1: Libertação de resíduos de glicose 1-fosfato

A degradação do glicogênio começa com a ação de uma enzima específica chamada glicogênio fosforilase, responsável por "quebrar" ligações α-1,4 glicogênio, liberando a glicose 1-fosfato. O mecanismo de divisão é uma fosforólise.

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Graças a esta enzima, o desperdício glicosídico das cadeias mais externas de glicogênio é dividido, até que haja cerca de quatro resíduos de glicose em cada lado de cada ramo.

No glicogênio, as moléculas de glicose estão ligadas por ligações α-1,4, mas nos locais de ramificação os links são do tipo α-1,6.

Fase 2: Eliminação de ramificações

Quando quatro resíduos de glicose próximos aos pontos de ramificação, uma enzima, a transferência α-1,4 → α-1,4 glucana, transfere uma unidade de trissacarídeo de um ramo, deixando a exposição do ponto 1 → 6.

A enzima sem amortece. Dessa maneira, devido à ação seqüencial dessas três enzimas (fosforilase, glucana transferase e enzima não encolhida) a divisão completa do glicogênio ocorre.

A glicose 1-fosfato do glicogênio é transformada em glicose de 6-fosfato através de uma reação reversível catalisada por fosfoglucomutase. Nesta reação, o fosfato de carbono 1 é "mudo" ao carbono 6 devido a esta enzima e é assim que a glicogenólise termina.

Destino de glicose

No fígado, há uma enzima chamada glicose 6-fosfatase que remove o fosfato de carbono da glicose e a torna glicose "livre", que é transportada através de paredes celulares e passa para o sangue.

O músculo não pode contribuir com glicose para a torrente circulatória, pois não possui essa enzima e a glicose fosforilada está "presa" dentro das células musculares.

A glicose 6-fosfato no músculo entra na glicólise, o processo catabólico destinado à produção de ATP (adenosina trifosfato), especialmente importante durante a contração anaeróbica do músculo.

Regulamento

O metabolismo do glicogênio é regulado pelo equilíbrio da atividade de duas enzimas; um que é usado para síntese, que é glicogênio-sintetase e outro usado para dividir, que é a glicogênio-fosforilase.

O equilíbrio na atividade dessas enzimas estimulará a síntese ou a degradação de glicogênio. Os mecanismos de regulação são dados através de substratos e através de um sistema hormonal complexo que envolve, pelo menos quatro hormônios: pelo menos quatro hormônios:

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- a adrenalina

- Noreprenalina

- o glucagon e

- insulina

- Regulação da glicogenólise no fígado

O fígado (fonte: o uploader original foi o Flonight na Wikipedia inglesa.As versões ly foram carregadas por solarcaine em.Wikipedia. / Domínio público, via Wikimedia Commons)

Os hormônios podem agir através de um segundo mensageiro que pode ser o AMPC ou íons de cálcio.

O AMPC ativa a glicogênio-fosforilase e, ao mesmo tempo, inativo para glicogênio-sintetase. Por esse motivo, o catabolismo aumenta e diminui ou inibe a síntese de glicogênio (anabolismo).

Adrenalina e noradrenalina

Adrenalina e norepinefrina, agindo através de receptores β-adrenérgicos e glucagon, agindo através de receptores específicos, aumenta os níveis de AMPC nas células hepáticas. Este aumento do AMPC ativa a glicogen-fosforilase e o catabolismo de glicogênio começa.

Adrenalina e noreparanalina também estimulam a glicogenólise por um mecanismo AMPC independente e através de receptores α1-adrenérgicos. Este mecanismo estimula a mobilização de cálcio das mitocôndrias.

Insulina

A insulina aumenta a atividade de uma enzima chamada fosfodiesterase, responsável por destruir o AMPC. Como conseqüência do efeito da insulina no fígado, os níveis de AMPC diminuem, de modo que a atividade da fosforilase é reduzida e a da sintetSase aumenta.

O equilíbrio dessa atividade hormonal é aquele que determina a "direção" do metabolismo do glicogênio.

- Regulação da glicogenólise no músculo

MUSCO (fonte: Stiller Beobachter de Ansbach, Alemanha/CC por (https: // CreativeCommons.Org/licenças/por/2.0) via Wikimedia Commons)

A glicogenólise no músculo aumenta imediatamente após o início da contração muscular. O cálcio é o intermediário que sincroniza a ativação da fosforilase com contração.

O cálcio ativa uma quinasa fosforilase que, por sua vez, ativa a glicogênio-fosforilase muscular ou miofosforilase, essa enzima é diferente daquela encontrada no fígado, mas tem a mesma função.

A insulina aumenta os níveis de glicose de 6-fosfato nas células musculares, promovendo a entrada de glicose da torrente circulatória. Ao aumentar a glicose 6-fosfato, é estimulada a glicogênio-sintetase de lasforilação e sua consequente ativação.

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O resultado líquido é um aumento na glicogênese muscular e uma diminuição ou inibição da glicogenólise.

Doenças relacionadas ao armazenamento de glicogênio

A insuficiência hereditária de algumas enzimas específicas necessárias para o fígado e os metabolismos musculares do glicogênio é uma das causas de doenças de armazenamento de glicogênio.

Essas doenças são nomeadas juntas como glicogênese. Dependendo da atual falha enzimática, eles são listados por tipos de I a VIII e são adicionados na medida em que são descobertos.

Alguma glicogênese são mortais em estágios muito iniciais da vida, depois alguns exemplos.

As falhas enzimáticas presentes na glicogenose geram um acúmulo excessivo de glicogênio, principalmente no fígado, músculo e/ou rim. No entanto, existem glicogênese que causam esse efeito em eritrócitos ou lisossomos.

Doença de Von Gierke

A glicogênese do tipo I é chamada de doença de von Gierke e é acompanhada por uma insuficiência de glicose 6-fosfatase, o que aumenta a carga de glicogênio em hepatócitos e células tubulares renais. O paciente tem hipoglicemia, cetose, lactacidemia e hiperlipidemia.

Doença de McArdle

Na doença de McArdle tipo V, existe um déficit glicogênico muscular-fosforilase, que se traduz em uma falha da glicogenólise muscular. Consequentemente, há pouca tolerância ao exercício, níveis baixos de lactato no sangue após o exercício e níveis muito altos de glicogênio nas células musculares.

Doença dela

Na glicogênese do tipo VI ou dela, o déficit é da enzima hepática da glicogênio-fosforilase. Nesses casos, há um aumento no glicogênio hepático com uma tendência à hipoglicemia.

Referências

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