Características dos corpos Heinz, treinamento, coloração, patologias

Características dos corpos Heinz, treinamento, coloração, patologias

O Corpos Heinz São granulações ou inclusões patológicas que aparecem na periferia de glóbulos vermelhos ou eritrócitos. Eles são formados pela desnaturação da hemoglobina sob certas condições anômalas. A hemoglobina desnaturalizada precipita e se acumula na membrana eritrocitária.

A precipitação da hemoglobina pode ter várias causas, no entanto, a principal se deve a uma deficiência ou disfunção da enzima de glicose - 6 -fosfato desidrogenase. Esta enzima é indispensável na rota de derivação de monofosfato de estrada.

Manchas de sangue periférico tingidas com azul de Cresilo, onde os eritrócitos são observados com corpos Heinz. Fonte: Imagem tirada do livro Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Graduação da Hematologia. 4ª edição. Hospital Clínico da Universidade Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professor de Medicina. Universidade de Murcia.

Esta rota é necessária para a manutenção de eritrócitos, especificamente é responsável por produzir moléculas reduzidas de naph. Por sua vez, isso age reduzindo a glutationa, uma condição necessária para proteger a hemoglobina da ação dos peróxidos (estresse oxidativo).

A deficiência de enzima pode ser devida a defeitos ou mutações genéticas. Existem muitas variantes anômalas, entre elas são o Mediterrâneo, o asiático e o africano. Outras causas são hemoglobinopatias instáveis ​​e anemias hemolíticas por droga.

Os corpos de Heinz são visíveis quando as colorações especiais são usadas, pois as cores usuais de manchas de sangue não os tingem.

Com cores especiais, os corpos de Heinz são observados roxos ou violeta e medem 1 a 2 mícrons. O corante básico mais comumente usado é o Bright Cresilo Blue, mas Cresilo Violet também pode ser usado.

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Caracteristicas

Os corpos de Heinz são observados como pequenas inclusões roxas arredondadas localizadas em direção à periferia da membrana eritrocítica. Estes são geralmente rígidos. Eles geralmente aparecem em eritrócitos jovens e maduros.

Pode haver um a vários corpos Heinz dentro dos mesmos glóbulos vermelhos.

Na mancha de pacientes com enzima de glicose-6-fosfato desidrogenase, a presença de excentrócitos também pode ser observada. Os exccentrócitos são eritrócitos que têm palidez anormalmente excêntrica, ou seja, não é central. Essas células são conhecidas como células de mordida.

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Por que os corpos de Heinz são formados?

Para entender por que os corpos de Heinz são formados, deve -se explicar que o eritrócito é uma célula que não possui núcleo e não certas organelas como mitocôndrias; Por esse motivo, eles não conseguem sintetizar proteínas e lipídios. Eles também são incapazes de usar o metabolismo oxidativo.

No entanto, o eritrócito para sua sobrevivência só precisa gerar 4 elementos fundamentais, que são: trifosfato de adenosina (ATP), desocluído de nicotinamida reduzida (Naph), glutation reduzido.

ATP

A glóbulos vermelhos usa para manter os lipídios de sua membrana e, assim, conservar sua flexibilidade, além de manter o funcionamento adequado das bombas de prótons transmembranares, regulando assim o fluxo de sódio e potássio.

Naph

O naph é usado para reduzir a hemoglobina e reduzir a glutationa.

GSH

Por sua vez, o GSH é crucial para a proteção da hemoglobina, pois evita sua desnaturação pela ação oxidativa dos peróxidos.

2,3-dpg

Finalmente, 2.3 -dpg é importante para a hemoglobina liberar oxigênio nos vários tecidos. Bem como é responsável por manter.

Rotas de geração de energia

Todas essas moléculas são formadas através de várias vias metabólicas da geração de energia. São eles: Embden-Meyerhof Glycolytic via, Luebering-Rapaport Road e a via de derivação de hexose-monofosfato.

Desde a primeira rota, 75% da energia que as necessidades de eritrócitos. Moléculas de ATP são produzidas nele. Uma falha nessa rota geraria glóbulos vermelhos de vida vermelha (síndrome hemolítica).

A segunda maneira é acumular 2,3 dpg nos glóbulos vermelhos; Isso é necessário para expandir a afinidade da hemoglobina por oxigênio.

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No terceiro, o naph necessário para produzir a quantidade suficiente de GSH é gerada, por sua vez é indispensável para manter a hemoglobina em boas condições. Uma deficiência nesta rota gera a desnaturação da hemoglobina. Uma vez desnaturados, precipitar e formar os corpos de Heinz.

A principal falha nessa rota se deve à deficiência da enzima de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD) (G6PD).

Coloração dos corpos de Heinz

Para mostrar os corpos Heinz, dois tipos de corantes podem ser usados: The Blue Cresilo Blue e Violet de Cresilo.

Uma solução de coloração a 0,5% com solução salina é preparada e filtrada. Qualquer um dos mencionados.

Técnica

Em um tubo de ensaio, coloque uma gota de sangue com anticoagulante. Em seguida, adicione 4 gotas de corante e misture.

-Incube à temperatura ambiente por aproximadamente 10 minutos.

-Com a mistura, eles podem ser estendidos ou suspensões frescas. É observado no microscópio e os eritrócitos que têm corpos de heinz são contados. Para relatar a porcentagem de eritrócitos com corpos Heinz, 1000 glóbulos vermelhos são observados e a seguinte fórmula é aplicada.

% Gr with heinz corpos = (não de gr com corpos heinz/1000) x 100

Patologias nas quais os corpos de Heinz são observados

-Deficiência de glicose -6-fosfato-dishidrogenase

É uma enzimopatia congênita que cura com hemólise aguda. Afeta mais de 400 milhões de pessoas no mundo. Na Espanha, eles só podem ser afetados em torno de 0,1 - 1,5% da população. É uma doença hereditária ligada ao cromossomo X.

A enzima pode ocorrer anormalmente. Existem variantes anormais como o Mediterrâneo, asiático e africano.

Se a enzima não exercer sua função normal, o naph não ocorre. Sem naph, as moléculas de glutationa não podem ser reduzidas e eritrócitos.

Nesse cenário, a hemoglobina é desprotegida e é desnaturada na presença de agentes oxidantes, depois precipita e se acumula na forma de conglomerados no nível da membrana. Isso causa rigidez na célula e causa a lise de eritrócitos.

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Algumas condições podem estimular a anemia hemolítica, como a exposição a agentes oxidantes, o sofrimento de certas infecções ou a ingestão de feijões frescos (Fabismo).

Sintomas

Geralmente esta doença congênita é manifestada por crise que são auto -limitadas. Os sintomas quando a crise hemolítica intravascular ocorre são: dor abdominal ou lombar, desconforto geral, urina escura. A crise pode aparecer após sofrer uma infecção, pela ingestão de feijões ou uso de drogas.

-Hemoglobinopatias instáveis

Algumas hemoglobinopatias podem seguir com o aparecimento de corpos de Heinz na membrana eritrocitária. Isso pode ser devido à presença de hemoglobinas instáveis ​​que são facilmente desnaturadas.

Por exemplo, na doença da hemoglobina H apresenta uma anemia microcítica hipocrômica com a presença de corpos Heinz.

-Anemias hemolíticas por droga

Em pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, as crises hemolíticas podem ser geradas com o consumo de certos medicamentos, como:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibióticos: ácido nalidíxico, sulfonamidas, nitrofurantoí, cloranfenicol, sulphonas, entre outros.

-Talasemias

Doença hereditária que cura com anemia devido a uma anomalia na síntese de algumas ou mais cadeias de hemoglobina. Por exemplo, alfa-caasmia e beta-caasmias.

Nas duas condições, há um excesso de uma das correntes. Eles geralmente correm e formam os corpos de Heinz, que acelera a eliminação daquele glóbulo vermelho.

Eliminação dos corpos de Heinz

Os macrófagos no baço têm uma função chamada Apexer ou Pitting, que é responsável por eliminar os corpos de Heinz dos eritrócitos, bem como outros tipos de inclusões.

Referências

  1. Manual de técnicas especiais de hematologia. Universidade Autônoma de Yucatan. 2012. Disponível em: SUR.uady.Mx/sg.
  2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Graduação da Hematologia. 4ª edição. Hospital Clínico da Universidade Virgen de la Arrixaca. Murcia. Professor de Medicina. Universidade de Murcia.
  3. Malcorra j. Hemoglobinopatias e talemies. BSCP pode ped 2001; 25 (2): 265-277. Disponível em: Scptffe Portal.com
  4. Grinspan s. O estudo do mancha de sangue periférico. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Disponível em: BVS.Hn/rmh/pdf
  5. Erramouspe B, Eandi J. Técnicas convencionais aplicadas ao diagnóstico de hemoglobinopatias. Lei Biochem. Clin. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Disponível em: Scielo.org.