Cerebrosídeos

Estrutura geral de esfingolipídios. Fonte: LHCHEM, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

O que são cerebrosídeos?

O Cerebrosídeos Eles são um grupo de glicosfingolipídios que funcionam dentro do corpo humano e animal como componentes das membranas celulares musculares e nervosas, bem como o sistema nervoso geral (central e periférico). 

Dentro dos esfingolipídios, o cérebro também recebe o nome formal de monoglicosilceramidas. Esses componentes moleculares estão em abundância na bainha de mielina dos nervos, que é um revestimento multilaminar constituído por componentes de proteínas em torno dos axônios neuronais no sistema nervoso humano.

Cerebrosídeos fazem parte do grande grupo de lipídios que trabalham dentro do sistema nervoso. O grupo de esfingolipídeos tem um papel importante como componentes das membranas, regulando sua dinâmica e fazendo parte de suas estruturas internas com suas próprias funções.

Além dos cerebrosídeos, outros esfingolipídios provaram ser de grande importância para a transmissão de sinais neuronais e reconhecimento na superfície celular.

Os cerebrosídeos foram descobertos, junto com o grupo de outros esfingolipídios, por alemão Johann L. C. Thudichum em 1884. Até então, não era possível encontrar a função que eles cumpriram especificamente, mas uma idéia começou a ter uma idéia sobre as estruturas que fizeram esses compostos moleculares.

Nos seres humanos, o desgaste e a deterioração de componentes lipídicos como o cérebro podem causar a aparência de doenças disfuncionais que podem afetar outros órgãos do corpo.

Doenças como peste bubônica ou peste negra foram atribuídas a sintomas causados ​​pela deterioração e degradação de galactosilcerebrosídeos.

Estrutura cerebral

O elemento mais importante e fundamental na estrutura dos cerebrosídeos é a ceramida, uma família de lipídios compostos por ácidos graxos e variações de carbonos que servem como molécula de base para o restante dos esfingolipídeos.

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Devido a isso, as denominações dos diferentes tipos de cérebro têm a ceramida no nome, como glucosilceramidas (glucosilcerebrosídeos) ou galactosilceramidas (galactosilcerebrosídeos).

Cerebrosídeos são considerados monossacarídeos. Para a molécula de ceramida que os compõe, um açúcar residual é acompanhado por um vínculo de glicosídeo.

Dependendo se a unidade de açúcar é glicose ou galactose, dois tipos de cerebrosídeos podem ser gerados: glicosilcerebrósides (glicose) e galactosilcerebrosídeos (galactose).

Desses dois tipos, os glicosilcerebrosídeos são aqueles cujo resíduo de monossacarídeo é glicose e geralmente são encontrados e distribuídos em tecido não -neuronal.

Seu acúmulo excessivo em um só lugar (células ou órgãos) inicia os sintomas da doença de Gaucher, que gera condições como fadiga, anemia e hipertrofia de órgãos como o fígado.

Os galactosilcerebrosídeos têm uma composição semelhante aos anteriores, exceto pela presença de galactose como monossacarídeo residual em vez de glicose.

Eles geralmente são distribuídos por todos os tecidos neuronais (eles representam 2% de substância cinzenta e até 12% de substância branca) e servem como marcadores para o funcionamento dos oligodendrócitos, células responsáveis ​​pela formação de mielina.

Glucosilcerebrosídeos e galactosilcerebrósidores também podem ser diferenciados pelos tipos de ácidos graxos que apresentam suas moléculas: lignocérico (querosina), cérebro (freios), nervoso (nervo), oxinervônico (oxinervona).

Os cerebrosídeos podem complementar suas funções na companhia de outros elementos, especialmente em tecidos não -neuronais.

Um exemplo disso é a presença de glucosilcerebrosídeos nos lipídios da pele, que ajudam a garantir a permeabilidade da pele em face da água.

Síntese e propriedades do cérebro

- A formação e a síntese de cerebrosídeos é realizada por meios.

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- A biossíntese de glicosilcerebrosídeos ou galactosilcerebrosídeos ocorre no retículo endoplasmático (de uma célula eucariótica) e nas membranas do aparato de Golgi.

- Fisicamente, os cerebrosídeos expressaram seus próprios atributos e comportamentos térmicos. Eles geralmente têm um ponto de fusão muito mais alto na temperatura média do corpo humano, apresentando uma estrutura cristalina líquida.

- Os cerebrosídeos têm a capacidade de estabelecer até oito ligações de hidrogênio, com base nos elementos da base da ceramida, como a esfinge. Esta criação permite um nível mais alto de compactação entre as moléculas, gerando seus próprios níveis internos de temperatura.

- Em conjunto com substâncias como o colesterol, os cerebrosídeos colaboram na integração de proteínas e enzimas.

- A degradação natural dos cerebrosídeos consiste em um processo de desconstrução ou separação de seus componentes. Ocorre no lisossomo, encarregado de separar o cerebrosídeo em açúcar, esfinadouro e ácido graxo.

Cerebrosídeos e doenças

Como mencionado anteriormente, o desgaste do cérebro, bem como seu acúmulo excessivo em um lugar do sistema orgânico humano e animal, podem gerar condições muito graves. Por exemplo, a praga negra que atingiu a Europa no século XIV terminou com um terço da população continental.

Algumas das doenças causadas por defeitos no funcionamento dos cerebrosídeos são considerados hereditários.

No caso da doença de Gaucher, uma de suas principais causas é a ausência de glucocerebrocidase, uma enzima que permite neutralizar o acúmulo de gorduras.

Não se considera que esta doença tem uma cura e, em alguns casos, sua aparência inicial (em recém -nascidos, por exemplo) quase sempre representa um resultado fatal.

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Outra das doenças mais comuns, uma conseqüência de defeitos nas galactosilcerebrósidores, é a doença de Krabbe, que é definida como uma falha disfuncional do tanque lisossômico, que gera um acúmulo de galactosilcerebrosídeos que afetam a bainha da mielina e, portanto, portanto, o branco questão do sistema nervoso, causando um distúrbio degenerativo sem freio.

Considerado hereditário, você pode nascer com a doença de Krabbe e começar a manifestar sintomas entre os primeiros três e seis meses de idade. Os mais comuns são geralmente: rigidez nas extremidades, febres, irritabilidade, convulsões e um lento desenvolvimento de habilidades motoras e mentais.

Em um ritmo muito diferente em jovens e adultos, a doença de Krabbe também pode gerar condições mais graves, como fraqueza muscular, surdez, atrofia óptica, cegueira e paralisia.

Uma cura não foi determinada, embora o transplante de medula óssea seja considerado para ajudar a tratamento. As crianças em tenra idade têm um baixo nível de sobrevivência.

Referências

1. Doença de Gaucher. Recuperado do MedLinePlus.Gov.
2. Página de informações sobre doenças de armazenamento lipídico. Ninds recuperados.NIH.Gov.