PRIONS

Os príons são proteínas mal dobradas que transmitem essas informações errôneas a outras proteínas e causam encefalopatias espongiformes transmissíveis. Fonte: Wikimedia Commons

O que são príons?

O PRIONS São proteínas sem genoma ou ácidos nucleicos que atuam como agentes infecciosos. Eles são encontrados na membrana celular normal, apenas como proteínas mal dobradas e/ou com estrutura tridimensional anormal.

Essas proteínas são responsáveis ​​por múltiplas doenças degenerativas e mortalidade muito alta que afetam os tecidos neurais e a estrutura cerebral.

Eles também são chamados de doenças de príon. Entre os mais importantes que afetam os seres humanos estão a doença de Kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker, síndrome de Creutzfeldt-jakob e insônia familiar fatal.

Características do PRION

- Prons são estruturas de proteínas presentes nas membranas celulares. Essas proteínas têm uma forma ou conformação alterada [PRP (SC)].

- Com relação à sua multiplicação, é alcançada pela conversão de formas, como no caso da doença trêmula. Nesta doença, os príons recrutam PRP (C) (proteínas prônicas de conformação não assistida) para estimular a conversão para a isoforma PRP (SC).

- Essas proteínas incomuns capazes de se espalhar, não têm ácidos nucleicos. A prova disso é que eles são resistentes a raios X e radiação ultravioleta. Esses agentes quebram facilmente os ácidos nucleicos.

- As proteínas prônicas, das quais os príons (PRP) são compostos, são encontrados em todo o corpo, não apenas de seres humanos, mas de outros vertebrados saudáveis.

- Alguns pesquisadores conseguiram demonstrar que, em ratos, essas proteínas ativam o reparo mielínico em células do sistema nervoso periférico. Também foi demonstrado que a ausência dessas causa a desmielinização de tais células nervosas.

Estrutura de príon

O conhecimento sobre a estrutura dos príons reside principalmente nas investigações realizadas nas bactérias Escherichia coli.

Os estudos realizaram que os polipeptídeos na cadeia PRP (c) (normal) e PRP (SC) (infecciosos) são idênticos na composição dos aminoácidos, mas diferem na conformação 3D e na dobragem destes.

Prp (c)

Esses prônios não infecciosos presentes, em humanos, 209 aminoácidos. Eles têm um link dissulfeto. Sua estrutura é alfa-helicoidal, o que significa que possui aminoácidos em forma de espiral (hélices alfa) e poucos fios de aminoácidos planos (folhas beta).

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Esta proteína não pode ser separada por centrifugação, o que implica que não é sedimentar. É facilmente digerido pela ampla protease de amplo espectro chamado proteinase K.

PRP (SC)

É uma proteína infecciosa que transforma o PRP (C) em isoformas infecciosas de PRP (SC).

Muito pouco se sabe sobre sua estrutura 3D, no entanto, sabe -se que possui poucas formas helicoidais e mais fios planos ou folhas beta. A mudança em direção à isoforma é o que é conhecido como o evento fundamental de doenças de príons.

Funções de príon

As proteínas de príon celular [PRP (C)] estão localizadas na superfície celular de uma ampla variedade de órgãos e tecidos. Muito pouco se sabe sobre as funções fisiológicas dos príons no corpo.

Mesmo assim, as experiências feitas em ratos indicam possíveis funções, como:

Com receptores metabotrópicos de glutamato

Foi demonstrado que o prp (c) atua com receptores de glutamato (ionotropicos e metabotrópicos). O PRP (c) participa como um receptor dos oligômeros sinaptotóxicos do peptídeo celular da superfície celular.

Em desenvolvimento embrionário

Nos ratos da família Murinae, foi descoberto que as proteínas prônicas do prp (c) são expressas alguns dias após o implante, em desenvolvimento embrionário.

Isso indica que eles desempenham um papel durante o desenvolvimento desses pequenos mamíferos. Artigo que, de acordo com os pesquisadores, está relacionado à regulação da neuritogênese (produção de axônios e dendritos de neurônios).

Eles também agem em crescimento axonal. Essas proteínas príon estão até envolvidas no desenvolvimento do circuito cerebelar. Por causa disso, acredita -se que a ausência desses príons prp (c) implique um atraso no desenvolvimento motor de roedores.

Neuroprotetor

Nos estudos sobre a superexpressão do PRP (c) devido à orientação dos genes, verificou -se que a ausência desses príons causa problemas com a irrigação sanguínea em alguns lugares do cérebro (isquemia cerebral aguda).

Isso significa que as proteínas príon funcionam como neuroprotetores. Além disso, foi demonstrado que a superexpressão do PRP (c) pode reduzir ou melhorar as lesões causadas pela isquemia.

Sistema nervoso periférico

Recentemente, a função fisiológica do PRP (C) foi descoberta na manutenção da mielina periférica.

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Durante um estudo de laboratório, descobriu -se que, na ausência de proteína príon, os ratos laboratoriais desenvolveram deficiências nervosas que transferem informações do cérebro e da medula espinhal, no que é chamado de neuropatia periférica.

Morte celular

Existem algumas proteínas príon e estão localizadas em outras partes do corpo que não sejam o cérebro.

As funções de tais proteínas são iniciar, regulamentar e/ou controlar a morte celular, quando o corpo está sendo atacado (por vurons, por exemplo), impedindo assim a propagação do patógeno.

Essa função peculiar dessas proteínas faz com que os pesquisadores pensem na possível importância de príons não infecciosos na luta contra patógenos.

Memória de longo prazo

Um estudo realizado no Instituto Stowers, no Missouri, ee. Uu., Ele mostrou que os príons do PRP podem ter uma função na manutenção da memória de longo prazo.

O estudo revelou que certas proteínas do príon podem ser controladas para trabalhar na manutenção das funções fisiológicas da memória de longo prazo.

Renovação de células -mãe

Uma investigação sobre proteínas de príon que são expressas em células de tecido -tronco revelou que todas essas células -tronco (hematopoiéticas) expressam proteínas de príon em sua membrana celular. Portanto, acredita -se que eles participam do processo complexo e muito importante de renovação de células.

Doenças causadas por príons

As doenças mais comuns de príon são:

Doença de Creutzfeldt-Jakob (JJ) (TJE)

Considerado a doença de príon mais comum entre os seres humanos, é uma patologia cosmopolita, ou seja, distribuição mundial. Pode ocorrer herança (família), esporádica ou infecciosa.

Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

É uma doença causada por príons em um processo encefálico infeccioso ou autossômico herdado. A doença se manifesta em pessoas de 40 a 60 anos.

Priopatia com sensibilidade variável de protease

É uma doença muito rara, a ponto de sua gama de ocorrência ser de 2 a 3 casos por 100 milhões de habitantes. Patologia é semelhante à doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Insônia letal

É uma doença hereditária ou familiar, embora também possa ocorrer esporadicamente. Sabe -se que a doença se deve a uma mutação hereditária ou autossômica dominante.

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Kuru

Esta doença de príon foi detectada apenas em habitantes da Papua Nova Guiné. É uma doença relacionada ao canibalismo e à tradição cultural do rito de duelo para os mortos, onde essas pessoas comem o cérebro humano.

Doenças em animais

Entre as patologias produzidas por príon em animais está a encefalopatia espongiforme bovina. Esta doença causou estragos na Europa, na saúde pública, a dos animais e na economia dos países afetados.

Outras doenças nos animais são a limpeza, a encefalopatia transmissível do vison, a doença de desgaste crônico (em veado) e a encefalopatia espongiforme felina.

Essas doenças, como as apresentadas em humanos, carecem de um tratamento eficaz, portanto a prevenção é fundamental, especialmente após os contagios em humanos que ocorreram devido ao consumo de carne de vacas infectadas.

Tratamentos

Até o momento, nenhuma cura para doenças de príons é conhecida. O tratamento é sintomático. Os pacientes são aconselhados a planejar cuidados paliativos e análises genéticas e conselhos para os membros da família são recomendados.

Uma grande variedade de medicamentos foi testada em pacientes com doenças de príon, como antiviral, antitumoral.

No entanto, atualmente não há evidências que indiquem que alguns deles diminuam os sintomas ou melhoram a sobrevivência dos doentes.

Prevenção

Prons são resistentes a uma variedade de mudanças físicas e químicas. No entanto, diferentes técnicas são usadas para evitar a poluição de pacientes com instrumentos cirúrgicos contaminados.

Entre as técnicas mais usadas é esterilizar o equipamento em uma autoclave a 132 ° C por uma hora e depois submergir os instrumentos em hidróxido de sódio por pelo menos mais uma hora.

Por outro lado, a Organização Mundial da Saúde (OMS) desenvolveu medidas para evitar a propagação de doenças de príons. Esta organização estabelece regras para o gerenciamento de tecidos proibidos ou potencialmente arriscados, como: olhos, cérebro, intestino, amígdalas e medula espinhal.

Referências

1. Prion, agente infeccioso. Recuperado da Britannica.com.
2. O que é um príon? Recuperado de Scientifican.com.
3. PRION. Recuperado de.Wikipedia.org